Tratamiento

Las bases del tratamiento en personas con Fibrosis Quística, para lograr tener una buena calidad de vida, son la antibioterapia, la fisioterapia respiratoria y una buena nutrición.

Antibioterapia

AntibioterapiaLa antibioterapia ha sido uno de los factores determinantes del mejor pronóstico de la Fibrosis Quística. Se utiliza tanto para combatir la infección bronquial crónica como las exacerbaciones infecciosas. En estas personas, el volumen de distribución de los fármacos hidrofílicos (aminoglúsidos y cefalosporinas) está incrementado como consecuencia de la malnutrición y pérdida de tejido adiposo, por ello las dosis utilizadas, especialmente las de los aminoglucósidos que también tienen un aclaramiento renal considerablemente acelerado, deben ser más altas de lo habitual para lograr concentraciones eficaces en las secreciones bronquiales.

Se considera colonización/infección bronquial crónica el aislamiento de un microorganismo en, al menos, tres cultivos de esputo, durante un periodo de seis meses. En personas con infección bronquial crónica por Pseudomonas aeruginosa la aerosolterapia antibiótica a largo plazo, consigue la estabilización de la persona, reduce los brotes de exacerbación y mejora la función pulmonar. En la infección bronquial crónica por otros patógenos no existe evidencia suficiente sobre la eficacia de esta vía de administración.

En tratamientos antibióticos de exacerbaciones respiratorias leves o moderadas, debe utilizarse la vía oral siempre que sea posible, y antibióticos de amplio espectro, habitualmente en ciclos de dos semanas, que cubran los microorganismos aislados más frecuentemente en el esputo. Y los casos de exacerbaciones respiratorias graves requieren tratamiento endovenoso con uno o más fármacos según la sensibilidad del patógeno responsable. La vía intravenosa debe ser también utilizada en caso de resistencias, o de ineficacia de los antibióticos administrados por vía oral.

Fisioterapia respiratoria

La fisioterapia respiratoria consiste básicamente en la limpieza bronquial diaria, con el fin de evitar la acumulación de mucosidad en los bronquios y prevenir la infección.

Existen diferentes técnicas de fisioterapia respiratoria como la percusión (“clapping”), el drenaje postural y el ciclo activo entre las más importantes. Dichas maniobras de expulsión del moco consisten en realizar una serie de respiraciones acompañadas de tos colocándose el paciente en diferentes posturas con el fin de eliminar las secreciones. Para drenar las diferentes zonas de los pulmones se usan diferentes posturas.

La utilización de las diferentes técnicas de fisioterapia respiratoria va a depender de la situación del paciente, su edad y grado de colaboración. Para que sean verdaderamente efectivas es muy importante que los padres y personas con FQ comprendan claramente las explicaciones del fisioterapeuta y las revisen periódicamente. Es fundamental la constancia en el tratamiento y lo único que variaremos será el número de sesiones diarias dependiendo de la situación de la persona, aunque la fisioterapia respiratoria debe formar parte de la actividad cotidiana de una persona con Fibrosis Quística.

Es conveniente ponerse boca abajo levantando los brazos con las manos en la nuca y echando los hombros hacia atrás. También suele resultar muy beneficiosa la natación, sobre todo el estilo braza. Mantenerse en forma es muy importante para estas personas. La realización de ejercicio reglado es fundamental para mejorar su condición tanto física como psíquica. Los programas de ejercicios deben realizarse de forma individual aunque todos tendrán algo en común.

 

Nutrición

NutricionEl estado nutricional juega un papel muy importante en la supervivencia de las personas con FQ. Se ha demostrado su relación con el pronóstico de la enfermedad pulmonar y, durante la edad pediátrica, su influencia en el crecimiento. Por tanto, es un objetivo primordial en estas personas conseguir un estado nutricional y un crecimiento normales. La causa de la malnutrición se debe tanto al aumento de las necesidades como de las pérdidas.

El aumento de las necesidades está en relación con los problemas pulmonares, la infección, ciertos tratamientos administrados, y el defecto básico de la enfermedad. El aumento de las pérdidas puede presentarse en el ámbito digestivo (malabsorción por alteraciones pancreáticas, hepáticas y de la propia pared intestinal), pulmonar (esputo), sudor (sales y ciertas vitaminas) y orina (diabetes). Además, en muchas ocasiones hay falta de apetito, bien por problemas orgánicos, sobre todo infecciones, o por problemas psicológicos.

Debido a que la FQ es una enfermedad crónica que afecta a múltiples órganos, y la expresión en cada persona puede ser variable, no puede darse una cifra o porcentaje fijo para el aumento de los requerimientos de energía, por lo que hay que individualizar el tratamiento para cada persona con FQ y para cada fase evolutiva.

La composición de la dieta ha de ser similar a la de una persona normal, con un discreto aumento de grasa si existe insuficiencia pancreática y una correcta suplementación de fermentos pancreáticos. Se deben establecer unos hábitos alimentarios sanos para toda la vida, sobre todo promoviendo un desayuno adecuado.

Nutrición enteral

Se recurre a ella cuando no es suficiente la alimentación oral. Se coloca una sonda nasogástrica, que es un tubo de goma suave y flexible que se introduce por la nariz hasta el estómago. La colocación es incómoda, porque produce naúseas, pero una vez en su sitio se tolera perfectamente. Permite hacer una digestión normal de los alimentos que se introducen por ella o se toman por la boca. Sus complicaciones son mínimas. Las más frecuentes son la obstruccción de la luz de la sonda y su expulsión por vómitos. Cuando la nutrición enteral debe aplicarse por periodos largos, se realiza una gastrostomía y se retira la sonda nasogástrica. Consiste en comunicar el estómago con el exterior por un pequeño orificio, para introducir por él el alimento. Esta intervención quirúrgica apenas tiene complicaciones y permite un tratamiento cómodo y seguro.

Nutrición parenteral

Es la técnica de soporte nutricional que administra los alimentos por vía intravenosa, en general, tras la colocación de un catéter venoso central. Se usa cuando el intestino presenta problemas graves que impiden su utilización, generalmente sólo tras alteraciones que precisan tratamiento quirúrgico.

Trasplante pulmonar

DiagnosticoA pesar de los avances terapéuticos conseguidos y de recibir un tratamiento óptimo, hay un gran número de personas con FQ en los que el trasplante pulmonar es la opción terapéutica. Su indicación se reserva para aquellos casos en los que la patología pulmonar está en situación terminal, la expectativa de supervivencia de la persona es limitada y se han agotado todos los demás recursos terapéuticos.

Al ser la FQ una enfermedad séptica, con infección crónica de la vía aérea, es obligatorio el reemplazo de ambos pulmones, siendo el procedimiento de

elección el trasplante bipulmonar secuencial, que ha desplazado a otros procedimientos como el trasplante bipulmonar en bloque, siempre que el corazón mantenga una función adecuada. Si el corazón presenta una afectación severa e irreversible, se realizará un trasplante cardiopulmonar.

Actualmente, la cirugía del trasplante pulmonar está perfectamente estandarizada. Con la experiencia se han superado muchas de las dificultades técnicas iniciales, pero a pesar de ello continúa siendo un procedimiento con un riesgo considerable. Además, no debemos olvidar que el acto quirúrgico es tan solo el primer paso en la larga cadena de acontecimientos que se inician con el trasplante pulmonar, y la adaptación del organismo al nuevo órgano durante las primeras semanas es fundamental, determinando en gran medida el resultado posterior del trasplante.

El organismo tiende a rechazar de forma natural el pulmón trasplantado por medio de su sistema inmune y por ello debemos establecer una continua lucha contra la naturaleza recibiendo la persona de por vida un tratamiento inmunosupresor para evitar el rechazo.

Con un control adecuado conseguimos minimizar el riesgo de la infección y de los efectos secundarios del tratamiento, devolviendo a la persona con FQ en la mayoría de los casos a una situación de relativa normalidad y mejorando tanto sus expectativas de supervivencia como su calidad de vida.